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La sindrome di Ménière è una patologia che interessa l’orecchio interno. Deve il suo nome al medico e scienziato francese che per primo la descrisse (1861), Prosper Ménière.
La patologia è caratterizzata da un aumento di volume e pressione dell’endolinfa (il fluido contenuto nel labirinto membranoso dell’orecchio interno; la patologia è quindi, essenzialmente, una labirintopatia), condizione definita idrope endolinfatico. I sintomi sono particolarmente fastidiosi e includono, fra gli altri, acufeni, ipoacusia fluttuante più accentuata alle basse e medie frequenze e vertigini della durata di alcune ore, seguite da benessere.
La sindrome di Ménière è una patologia che si riscontra piuttosto frequentemente nei paesi nordici ed anglosassoni; la sua prevalenza, infatti, è compresa tra lo 0,02% e lo 0,1%.
Il disturbo può colpire ogni persona, anche i bambini, ma vi è una leggera prevalenza per il sesso femminile in una fascia di età compresa fra i 40 e i 60 anni circa.
La malattia ha un andamento alterno, con fasi acute e fasi di remissione, ma si aggrava con il passare del tempo.
Nella maggior parte dei casi la malattia è idiopatica (è un aggettivo utilizzato in medicina che indica una malattia non dovuta a cause esterne note ovvero senza causa apparente o primitiva). Occasionalmente si manifesta in presenza di malformazioni dell’orecchio interno, o in esiti di traumi occasionali o iatrogeni (forma post-traumatica). Alla base dell’idrope vi è, comunque, la presenza di fattori favorenti e fattori scatenanti.
I fattori favorenti (per la maggior parte acquisiti e non congeniti) giustificano una ridotta capacità di riassorbimento dell’endolinfa:
I fattori scatenanti, raramente identificabili, sono quelli che determinano un aumento della produzione di endolinfa (non compensata da un adeguato riassorbimento) e causano la crisi acuta:
I segni e i sintomi della sindrome di Ménière sono alquanto variegati. Il sintomo più importante è sicuramente l’ipoacusia, ovvero una riduzione più o meno marcata dell’udito a carico dell’orecchio colpito dalla patologia; tale riduzione ha la tendenza a peggiorare con il passare degli anni e, in alcuni casi, si può arrivare alla sordità totale.
Le vertigini sono un altro sintomo caratteristico, così come gli acufeni (fischi, ronzii, crepiti, pulsazioni o fruscii percepiti in modo persistente o intermittente, con intensità variabile e con effetti spesso molto fastidiosi sia dal punto di vista fisico che psichico).
Altro sintomo della sindrome di Ménière è la sensazione di “ovattamento” (orecchio “chiuso” o, più tecnicamente, fullness auricolare).
Segni generalmente presenti sono la nausea e il vomito seguiti da sudorazione algida e ipotensione.
In alcuni casi, ma non frequentemente, si possono registrare nistagmo (movimento regolare, oscillatorio e non volontario dei globi oculari) e sensazione di svenimento.
Nelle fasi iniziali della malattia, la sintomatologia ha carattere transitorio ed episodico; gli attacchi possono avere una durata di alcune decine di minuti o di alcune ore (difficilmente si superano le 4). Il problema è generalmente monolaterale e l’episodio è spesso improvviso.
Generalmente si assiste a episodi ravvicinati nel tempo, dopodiché si va incontro a un periodo in cui non si hanno manifestazioni della sindrome; la fase di remissione è poi seguita da altri attacchi; di norma, nel giro di un anno si possono avere da uno a due crisi al mese. A volte si hanno solo episodi vertiginosi senza manifestazioni di ipoacusia; il nistagmo, segno infrequente, è solitamente di breve durata. Comunque sia, la sintomatologia può manifestarsi in modi e con tempi molto diversi da soggetto a soggetto.
Nella fase avanzata della sindrome di Ménière, la sintomatologia inizia ad avere carattere permanente; il problema riguarda in particolar modo le facoltà uditive; il ripetersi, negli anni, degli episodi di idrope porta a un danno permanente alle strutture del labirinto e della coclea; come già accennato, nei casi più gravi si può arrivare alla sordità assoluta a carico dell’orecchio colpito. Anche gli acufeni possono diventare un problema permanente; meno frequentemente, invece, si riscontrano le vertigini. Il nistagmo, quando presente, dura più a lungo che nella fase iniziale della malattia.
Il peggioramento della sintomatologia che caratterizza la fase avanzata della sindrome di Ménière può indurre in alcuni soggetti, ansia e depressione.
Diagnosi
La sindrome di Ménière ha una sintomatologia che, in gran parte, si riscontra in diverse altre patologie; acufeni, vertigini e ipoacusia, per esempio, sono sintomi comuni a molte malattie; la loro presenza quindi non è sufficiente a confermare la diagnosi di sindrome di Ménière.
È necessario, per esempio, escludere patologie quali un neurinoma acustico, un attacco ischemico transitorio, problemi a carico delle arterie del labirinto, particolari tipi di emicrania, spondilosi cervicale ecc.
Nel caso si sospetti la presenza della sindrome di Ménière, il medico può richiedere diverse tipologie di esame quali RMN, esami del sangue, elettrocoleografia ecc.
Altri test utilizzati sono la prova di Romberg (un esame diagnostico utilizzato da neurologi e otorinolaringoiatri su soggetti che lamentano disordini dell’equilibrio o instabilità) e i test audiometrici.
Esami strumentali
Trattamento
La difficoltà nell’individuare le cause precise della patologia ostacola la definizione di un intervento terapeutico standard. Nei casi di trattamento della riacutizzazione si utilizzano con una certa efficacia farmaci antivertiginosi (benzodiazepine), antistaminici, fenotiazinici, diuretici e sostanze ad azione osmotica (mannitolo, glicerolo). Questi farmaci non sono comunque in grado di arrestare il graduale peggioramento della patologia. Nei periodi fra le fasi critiche si utilizzano cortisonici, vasoattivi periferici e antiaggreganti piastrinici.
In casi estremi si ricorre alla terapia chirurgica sul sacco endolinfatico, con l’obiettivo di decomprimerlo o di consentire il drenaggio dell’endolinfa in eccesso.
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